科学认知肺动脉高压
2020年8月8日，“让爱不罕见——肺动脉高压合理用药论坛”在江苏省南京市、河南省郑州市、山东省济南市同步举办。此次论坛邀请了江苏省人民医院常务副院长孔祥清教授，郑州大学第一附属医院心血管内科李凌教授，山东省立医院副院长王荣教授，江苏省人民医院呼吸与危重症医学科解卫平教授，南京鼓楼医院心胸外科王东进教授，山东大学齐鲁医院心血管内科纪求尚教授等众多专家，围绕肺动脉高压的疾病分类、诊断和治疗策略、合理用药等话题，通过线下会议和线上直播相结合的形式展开学术交流。
让爱不罕见—肺动脉高压合理用药论坛 南京现场
让爱不罕见—肺动脉高压合理用药论坛 济南现场
让爱不罕见—肺动脉高压合理用药论坛 郑州现场
专家们指出，日常临床诊疗中，对肺动脉高压的定义和理解有待统一。肺动脉高压，原指肺高血压（Pulmonary Hypertension），这是一类常见的肺血管疾病，主要病理生理学特征是精细状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度的右心功能衰竭。但在中国，动脉性肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension）亦简称肺动脉高压，指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺动脉高压。
目前，动脉性肺动脉高压主要通过靶向药物进行内科治疗；部分合并其他系统疾病的肺高血压，除接受其他治疗外，也可从靶向药物治疗中获益。
针对动脉性肺动脉高压，我国已有多种靶向药物上市，部分药品也在近年逐步纳入医保报销。专家们表示，全国已有不少地方将治疗动脉性肺动脉高压纳入医院住院、门诊“双通道”报销，降价、报销等政策的落地使肺动脉高压靶向药物的可及性大大提高。
会后，江苏省人民医院常务副院长孔祥清教授接受记者专访，针对肺动脉高压疾病的诊断、治疗进行了深入浅出的科普。
早期规范诊断、治疗至关重要
孔祥清教授表示，肺动脉高压在临床上并不罕见，有多种疾病可以导致肺动脉压力升高，严格来讲，肺动脉高压也并不能称之为疑难杂症，超声检查、右心导管检查都可以得到明确诊断，然而因肺动脉高压并无特异性临床表现，最常见的首发症状就是活动后气短、乏力，胸痛，眩晕等，这导致了早期肺动脉高压容易被忽视或漏诊。
我国约有70%的肺动脉高压患者未进行规范的病因筛查，仅有约10%的患者进行过必要的右心导管检查，但其中约90%的右心导管检查不规范，多数只测定压力，缺乏其他有用的信息或数据。
现实中，呼吸科、心内科、风湿免疫科等科室都可能遇到肺动脉高压患者。孔祥清教授指出，总体来说，我国临床上对肺动脉高压的重视程度尚有欠缺，相对其他疾病而言，针对肺动脉高压的研究和治疗的专业化程度较低。这在一定程度上导致针对肺动脉高压的临床认知，与其实际发病情况存在差距。
针对肺动脉高压的诊断和治疗，急需探索推广规范的MDT诊疗模式。肺动脉高压的实质是肺血管阻力增加，作为一种进展性疾病，肺血管压长期得不到纠正就会导致血管壁发生实质变化，血管内径越来越小、血流阻力越来越大，最终会导致心功能逐渐恶化。几乎对于所有类型的肺动脉高压而言，早诊断早治疗都是第一原则。比如对于左心疾病相关性肺动脉高压患者，如果诊断较晚，即使心脏疾病得到了解决，但患者的肺动脉血管壁已经发生实性变化，肺动脉高压的问题也很难解决。
靶向药物治疗提高患者生存
针对肺动脉高压的治疗，国内外权威指南推荐的治疗目标是：给予充分的靶向药物治疗，达到并维持在低风险。为获得最大化的治疗获益，应根据患者的疾病风险进行分层，制定个性化治疗策略。新型靶向药物的涌现，为治疗策略的不断优化提供了新的方案。靶向药物的临床使用，使我国肺动脉高压患者的5年生存率从20.8%提升到53.7%。
目前，治疗肺动脉高压的靶向药物主要包括：内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、鸟苷酸环化酶激动剂、前列环素类药物等几大类。随着国家医保目录的更新，马昔腾坦、司来帕格等数款新型靶向药物大幅降价并纳入医保报销范围，很大程度地提高了药物治疗的可及性。
孔祥清教授坦言，目前的肺动脉高压临床治疗中，几乎没有特效药。这提示我们，患者在选择药物的时候一定要听从专业医师的指导，不可盲目选择；同时，肺动脉高压药物治疗领域的临床研究仍需持续推进。
